编辑：香港特区肿瘤中心 来源： 发布时间：2021-08-11

林奇综合征不是一种独立的疾病，而是能够发生多种肿瘤的综合征，结直肠癌和子宫内膜癌是最常见的表现形式，林奇综合征占全部结直肠癌的5%-15%。

除结直肠癌和子宫内膜癌之外，卵巢、胃、小肠、肝胆系统、肾盂、输尿管、脑和皮肤等也可发生癌症。此外，林奇综合征患者发生乳腺癌、前列腺癌和胰腺癌的风险也可能增加。

对于男性和女性的林奇综合征患者，结直肠癌的平均诊断年龄分别是42岁和47岁，累积风险分别为66.08%和42.7%，具有MLH1突变的男性结直肠癌的发病风险最高。

子宫内膜癌的平均诊断年龄为47.5岁，累积风险为39.39%。女性林奇综合征患者结直肠癌或子宫内膜癌的累积风险为73.42%，在同时患有结直肠癌和子宫内膜癌的林奇综合征女性患者中，约有50%是子宫内膜癌首先发病。

林奇综合征患者中胃癌的平均诊断年龄是56岁，病理类型中小肠型腺癌最常见，女性林奇综合征患者中卵巢癌的平均诊断年龄为42.5岁，其中约有30%在40岁以前发病。林奇综合征的发病年龄比较早，中位年龄约为44岁。

林奇综合征虽然导致罹患癌症的风险增高很多，但是并不意味着因这个病只能坐以待毙。

癌症只要做到早预防、早诊断、早治疗，就可以打破“命中注定”，远离癌症。

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